42岁的王女士自幼时罹患罕见的K-T综合征（Klippel-Trenaunay综合征），结婚多年好不容易才怀上宝宝，全家都十分欣喜，但随之而来的是很大的风险。现代快报记者获悉，K-T综合征是一种罕见的先天性周围血管畸形疾病，常伴有淋巴系统异常。孕后身体的超负荷导致病情更为严重，无锡市妇幼保健院产科专家为其制定了个性化方案，最终王女士通过剖宫产顺利诞下宝宝，术后恢复良好。

产妇碰上罕见病

王女士在15岁时就发现自己半边身体的皮肤和常人不同，随着年龄增长，她的下肢静脉血管畸形和皮肤葡萄酒色斑逐渐加重。怀孕后，由于K-T综合征的特殊性，她在孕中期转至无锡市妇幼保健院进行产检，并在39周时入住产科十一病区。

“患者通常表现为下肢浅静脉曲张、葡萄酒色斑及一侧肢体的增长或增粗。”该院产科副主任曹晓辉介绍，以前王女士对自己的病情不够重视，没有进行过系统性治疗，怀孕后下肢压力增加，静脉曲张加重，超声检查下能看到怒张的血管，而且因为血管不断扩张，王女士踝部的皮肤也因为瘙痒而挠抓破溃。

曹晓辉介绍，K-T综合征患者本身就是血栓的高危人群，而产后又是血栓的高发期，如何帮助她安全分娩和恢复，成为医疗团队的重点关注问题。

考虑到王女士的病情和高龄因素，产科团队为她组织了MDT会诊，超声科完善了双下肢血管超声检查，同时评估了胎儿情况、皮下血管曲张程度，血管外科专家制定了术前术后血栓预防及随访方案，麻醉科考虑其特殊病情选择了单次蛛网膜下腔阻滞麻醉，尽量减少出血风险，护理团队进行了详细的围术期宣教，助产及新生儿科团队关注新生儿出生复苏。

“因为她的宫颈条件不是很理想，加上高龄，而且我们担心顺产过程中压力增加会让血管更加扩张。”曹晓辉与产妇及家属充分沟通病情，综合考虑制定了剖宫产的分娩方案。

30分钟完成剖宫产手术

术前，团队经过了充分准备，“为了减少出血风险，我们为她做的是单次蛛网膜下腔阻滞麻醉，这就对手术医生提出了更高的要求，我们的手术既要快又要细。”术中，医生发现王女士皮下、大网膜、子宫等均有不同程度的血管怒张，且血管脆性较大，容易出血。医生一系列娴熟仔细操作，最终30分钟完成手术，比常规提速10—15分钟，母婴平安。

术后，团队为王女士采取了一系列预防措施，包括生活指导、踝泵运动、穿戴弹力袜、皮下注射肝素等，有效预防下肢静脉血栓的形成。经过四天的术后观察和护理，王女士恢复良好，顺利出院。

专家介绍，K-T综合征特征有下肢浅静脉曲张、葡萄酒色斑及一侧肢体的增长或增粗等。K-T综合征不仅影响外观，还可能导致一系列健康问题。患者患肢常出现红斑，曲张的静脉可能引发血栓、浅静脉炎等并发症。对于患有K-T综合征的孕妇来说，孕期和产后的管理尤为重要。要及时将病情告知医生，采取相应措施减少怀孕分娩造成的病情加重。

现代快报/现代+记者 朱鲸润