临床上常常会遇到一些患者,影像学检查发现肝脏病变,但病毒性肝炎标志物均呈阴性,探究这些“不明原因”肝病的病因是一个医学难题。近日,南京市第二医院肝病科杨永峰教授团队救治了1例不明原因肝病病例。该团队凭借丰富的救治经验,不仅成功地治愈了患者,还将诊治思路以《An Unusual cause of localized dilatation of bile duct》为题,刊发在全球胃肠及肝病领域顶级刊物《Gastroenterology》上,影响因子高达33.883,为不明原因肝病的诊治提供参考。此论文风湿免疫和青少年肝病科副主任医师钟艳丹为第一作者,杨永峰教授为通讯作者。
是肝病?不是肝病?
患者是一名48岁男性,数月前体检发现肝脏占位性病变,当地医院行腹部B超及CT,均提示肝脓肿可能性大。但奇怪的是该患者无发热、腹痛等临床表现,且血常规和肝功能检查均在正常范围内。接受一段时间的抗感染治疗后,病灶也无明显缩小。
医院肝病科团队接诊后,腹部MRI显示肝右叶团片状异常信号,考虑为胆管扩张伴周围炎症。但患者无黄疸、腹痛,否认饮酒史、吸烟史及胆结石病史。相关实验室检查和影像学检查仍无异常。到底怎么回事?
病理检查拨开迷雾,不明原因亦有原因
临床对于不明原因的肝占位主要基于影像学和组织病理学检查进行确诊。腹部MRI发现患者肝右叶局限性胆管扩张。但患者临床表现不典型,缺乏发热、黄疸、腹痛等胆管扩张的常见表现。因此,组织病理学检查对病因诊断尤为重要。考虑到尚未排除肿瘤病因,患者行肝右叶部分切除术。病理标本显示肝内胆管显著不规则迂曲扩张。
病理切片显示多灶性、大小不一的汇管区内存在钙化虫卵并纤维硬化的结节,部分结节累及整个汇管区。医生在这些钙化的虫卵周围观察到肉芽肿反应,周围围绕大量纤维组织,边缘聚集有大量淋巴细胞。钙化虫卵的形态特征与血吸虫病钙化虫卵一致。不明原因肝病的原因近在咫尺。
该团队立刻行血清学检测,果不其然——日本血吸虫抗体阳性。至此真相大白,患者胆管扩张的原因考虑为血吸虫引起汇管区纤维肉芽肿,最后压迫胆管所致。诊断结果:慢性血吸虫病。
明确病因后即对因治疗,患者于术后第8天出院,无任何并发症发生。随访10个月,患者无肝脏病变复发,病情稳定。
据介绍,血吸虫病是由血吸虫属吸虫引起的一种寄生虫感染。我国主要是日本血吸虫。慢性血吸虫感染后,病变部位主要在肝脏。成虫在门静脉中生长和交配,迁移到肠系膜上静脉,并沉积产卵,虫卵通过门静脉系统到达肝脏,引起肉芽肿反应,从而导致门静脉周围纤维化及窦前性门静脉高压。胃肠道、肝脾和神经系统并发症通常在后期出现。
南京市第二医院疑难肝病MDT
南京市第二医院疑难肝病联合会诊(MDT)聚焦于不明原因肝病的诊断及治疗。在国内著名肝病专家杨永峰教授带领下,联合肝病、外科、影像、病理等专业,充分利用各学科技术优势,实现学科交叉融合,建立多学科综合精准诊治体系,综合运用多手段明确病因,并提出个体化治疗建议与方案。真正做到一站式解决不明原因肝病的病因诊断及治疗难题。显著提高疑难、危重症疾病的救治成功率,在省内起到引领示范作用。
MDT意为多学科会诊,是指由多个相关学科专家组成相对固定的专家组,针对某种疾病进行定期定时的临床讨论会,提出最佳诊疗意见的临床治疗模式。MDT诊疗,是医院专业水平的整体展现,是更高视野的诊疗经验;对患者而言,则意味着更优化的治疗方案。
“不明原因肝病”的确诊十分复杂,各科医生的治疗角度、治疗经验、医学知识背景也不一样。因此,单学科单一的诊疗角度,显然不利于明确病因,不仅耽误病情救治,还会加重经济负担。
MDT模式正好纠正了这一点,所有涉及的学科顶级专家联合会诊,不仅能够提供更优化的治疗方案,还减少了患者因不停转诊、重复检查带来的时间和金钱等的负担。
通讯员 朱诺 现代快报+记者 任红娟