本以为只是消化道出血，一个再现的未知出血点，让隐藏的元凶浮出水面……近日，南京市第一医院河西院区收治了一名便血患者，治疗过程中，一系列的“怪事”引起了团队的注意，经过层层抽丝剥茧，终于找出了患者持续出血的根本原因，给予了针对性治疗，目前，患者已经康复出院。

△南京市第一医院河西消化内镜中心的医护团队

因便血就诊，止血后又现出血点

在南京市第一医院河西消化内镜中心，副主任医师王黎带这名便血患者做了无痛胃肠镜检查。胃镜下无特殊，肠镜全程都是血，这次肠镜检查做得异常艰难。王黎小心翼翼地在血中辨别肠腔，一点一点地循腔进镜，一路冲洗寻找，终于在回盲瓣的嵴上发现一处很小的创面，正在持续渗血，打了3枚夹子，确认出血停止后，王黎结束了肠镜。找到出血灶，血也止住了，大家都觉得患者应该没事了。

然而，两天后，患者仍然断断续续地解暗红色血便，用药也不缓解，同时伴有血红蛋白的缓慢下降，说明消化道还是在出血。河西院区消化内科袁捷主任查房时和患者本人及家属做了沟通，考虑前一次肠镜下止血不确切、决定再行肠镜检查，找到创面、充分止血。不出预料，检查发现患者全结肠都是血，但回盲部的创面上，三枚夹子都在位、创面并未出血，血是从哪里来的？

确认回盲部的创面不需要进一步处理后，肠镜通过回盲瓣继续向上，在场的医护人员更加惊讶——回肠末端全是血。要知道三天前肠镜时这里是干干净净的。再往上追，1.3米长的电子结肠镜使尽浑身解数深入回肠近50厘米，仍能看到血源源不断地从上游继续流下来，说明出血灶的位置还在更高的地方。

△医生在给患者做检查

抽丝剥茧，出血元凶初现端倪

患者的消化道存在不止一个出血病灶。一个是已知的在回盲部，已经被止住了；另一个在回盲部的上游，胃或小肠，仍然未知的。更为蹊跷的是，胃肠镜检查发现了已知出血点，检查后，却出现了未知出血点，这是为什么？

据悉，临床诊断思维中有一个重要的原则，叫做“最好能用一个诊断解释全部临床现象”，被简称为“一元论”的观点。医生要尽可能用一个诊断解释患者的全部临床现象；如果这个诊断不能充分解释全部临床现象，那这个诊断可能是有问题的，要考虑建立新的诊断以更好地解释全部临床现象；只有在完全没办法用一个诊断解释全部临床现象才会考虑引入新的诊断分别解释。

“来，我们再做个胃镜。”袁捷忽然心中隐约有了线索。“这人胃镜之前做过，胃里是好的。”旁边立刻有人提醒。袁捷坚持再做一次胃镜。果然，患者胃里全是血，三天前，这里明明是好的。袁捷用生理盐水反复冲洗，在胃窦小弯找到一个很小的出血灶，能看到有鲜血缓慢渗出，立即用2枚夹子缝合出血灶，对照了之前的胃镜报告后，袁捷发现这个出血点，应该是活检的地方。

难道是活检直接导致的持续出血？但是胃镜检查中的例行活检，是以专用的内镜活检钳通过直径2.8毫米内镜钳道伸入胃腔、钳取细小的胃黏膜标本送病理检查，在未服用抗凝药物的正常人群是不会造成这种持续几天的大量出血的。再结合患者回盲部的那个既非肿瘤也非溃疡的细小创面，也是出了不少血。大家想到了一个可能，患者的凝血有问题！

确诊血友病患者，问题迎刃而解

元凶逐渐浮出水面，大家立刻兵分几路。一路查血，凝血常规显示血小板正常、出血时间正常、凝血时间正常，只有活化部分凝血活酶时间（APTT）明显延长；另一路详细了解既往史和家族史。发现患者的母亲共有兄弟姊妹6人，其中有2名男性（患者的舅舅）有过出血不容易止住的病史，但均无明确诊断，所有女性都没有这种现象。谱系图很快被绘制了出来，具有很明显的性染色体隐形遗传的遗传特征。最重要的一路也很快有了结果，凝血因子的检测显示该患者的VIII因子明显缺乏，这是一个A型的血友病患者。

持续出血的根本原因终于找到了！患者因回盲部细小创面自发性出血不能自行止血引发的便血入院，在肠镜检查中发现并予机械性钳夹止血；却又因胃镜检查中的例行活检后不能自行止血而再次引发便血；根源都在于其家族遗传性的血友病造成的凝血障碍。

该患者立刻被转入血液科接受治疗，很快康复出院。袁捷介绍，血友病是一组因遗传性凝血因子缺乏、凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病，为性染色体隐形遗传，发病率5-10/10万，以阳性家族史、幼年发病、自发或轻度外伤后出血不止为特征。治疗上仍以补充缺失的凝血因子为主。

通讯员 孙忠河 张艳 现代快报+记者 梅书华

通讯员供图